Malattie MieloProliferative Croniche Ph- (MMP)
Le cellule del sangue circolanti, globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, sono tutte generate da una cellula madre nota come cellula staminale emopoietica che si trova normalmente nel midollo osseo. Le sindromi mieloproliferative croniche sono un gruppo di malattie del sangue derivate da una cellula staminale malata: da qui la radice “mielo”. La natura di questa alterazione fa sì che le malattie mieloproliferative croniche siano considerate delle “neoplasie”, cioè delle malattie tumorali del midollo osseo. Il termine “cronico” sta a indicare che, nella maggior parte dei casi, il decorso di queste malattie può essere lento, tanto che per molti soggetti l’attesa di vita non differisce significativa-mente da quella della popolazione generale.
In queste malattie, come dice il nome, si ha una crescita eccessiva delle cellule ematiche. Quindi possiamo avere una malattia che genera troppi globuli rossi, o policitemia, una malattia che genera troppi globuli bianchi, o leucemia, e una malattia che genera troppe piastrine, o trombocitemia. Infine, si può avere una malattia in cui si ha un deposito eccessivo di fibre nel midollo osseo o mielofibrosi primaria (ovvero senza causa nota) o secondaria (evoluzione da policitemia o da trombocitemia).
All’interno di questa famiglia di patologie si distinguono quindi la Leucemia mieloide cronica (Lmc), caratterizzata da un marcatore molecolare specifico detto cromosoma Philadelphia, e le malattie mieloproliferative croniche Philadelphia negative (MMp Ph-): Policitemia vera (Pv), Trombocitemia essenziale (Te) e Mielofibrosi primaria o ideopatica (Mfp).
MIELOFIBROSI
La mielofibrosi è una rara malattia cronica del midollo osseo che appartiene al gruppo delle malattie mieloproliferative croniche.
Il termine “mieloproliferative” indica che si tratta di un’alterazione che si verifica nelle cellule del midollo osseo (“mielo”) e che induce una proliferazione eccessiva di altre cellule.
La mielofibrosi è un’alterazione delle cellule staminali emopoietiche, contenute nel midollo osseo, ovvero quelle cellule staminali che danno origine alle cellule mature del sangue: globuli bianchi (o leucociti), globuli rossi (o eritrociti) e piastrine (o trombociti). Viene così chiamata perché se si osserva al microscopio il midollo osseo, si nota la graduale comparsa di un tessuto fibroso (un insieme di fibre isolate o intrecciate tra di loro) che modifica definitivamente la struttura del midollo osseo stesso non consentendogli più di funzionare correttamente.
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